Глава 10 Нарушения психических функций и поведения при эпилепсии

10.1. Классификация эпилепсии Эпилепсия рассматривается как хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся многократными непровоцированными при­ступами с нарушениями двигательных, чувствительных, вегетатив­ных, психических функций и обусловленное чрезмерными нейрональными разрядами в коре мозга (Петрухин А. С., 2004). Эпилепсия диагностируется только при наличии повторных при­ступов и при спонтанных, неспровоцированных приступах (исключе­ние составляют только рефлекторные формы, например фотосенси­тивная эпилепсия), судороги другого типа не рассматриваются как симптомы эпилепсии. Частота встречаемости эпилепсии в популяции равняется 0,5— 0,75 %, среди детей — до 1%. В 75 % случаев эпилепсия дебютирует в детском и подростковом воз­расте и относится к ведущему типу патологии в детской неврологии. Это связано, по данным ряда авторов, с повышенной судорожной готов­ностью незрелого головного мозга. В возрастном аспекте заболевание эпилепсией фиксируется: в первом полугодии — у 4 %; от 6 месяцев до 1 года — у 20 %; от 1 года до 3 лет — 20 %; от 3 до 6 лет — 36 %; от 6 до 12 лет — 14 % детей. В России эпилепсией страдает около 800 тыс. детей и подростков (данные Российской детской клинической больницы). Эпилепсия является гетерогенным заболеванием, и существует зна­чительное число факторов, как генетических, так и приобретенных, способствующих ее возникновению. Немаловажная роль принадле­жит наследственной предрасположенности, и, хотя вклад генетичес­ких факторов значителен, он не является решающим. По этиологии выделяются различные формы эпилепсии. Идиопатическая форма обусловлена генной предрасположеннос­тью и связана с диффузной мембранной нестабильностью нейронов. Семейная предрасположенность появления идиопатической эпилеп­сии у ребенка составляет не более 10 %. Если болеет мать, то степень риска заболевания увеличивается в 8-10 раз, если отец — в 2 раза. Симптоматические формы связаны с наличием морфологических изменений мозга. Причиной могут быть перинатальные и постнаталь- ные факторы, приводящие к повреждению мозга: врожденные анома­лии его развития; внутриутробные инфекции; хромосомные синдро­мы; наследственные болезни обмена веществ; родовые повреждения центральной нервной системы; инфекции нервной системы; черепно- мозговые травмы; опухоли. Криптогенные формы объединяют виды эпилепсии, причина кото­рых неясна. В неврологии осуществляют классификацию как эпилептических приступов, так и классификацию форм эпилепсии (эпилептических синдромов). В соответствии с международной классификацией 1981 года, рас­сматривают парциальные (очаговые, фокальные, локально обусловлен­ные), генерализованные и неклассифицируемые приступы. Также имеют место приступы, обусловленные гармональными изменениями, и рефлекторные приступы. Сложные парциальные приступы проходят с нарушениями сознания (отсутствие речевого контакта, невыполнение команд, амнезия во вре­мя приступа), простые — при сохранном или измененном сознании. Эпилептические синдромы определяются возрастом дебюта, наличи­ем определенных приступов, специфическими изменениями в ЭЭГ, за­кономерностями течения и прогноза. По международной классифика­ции, в соответствии с этиологией и характером приступов выделяют:

• локально обусловленные формы (разделяющиеся, в свою очередь, на идиопатические, симптоматические и криптогенные);
• генерализованные формы (разделяющиеся также на идиопати­ческие, симптоматические и криптогенные формы);
• не имеющие четкой классификации, как парциальные, так и ге­нерализованные, а также специфические синдромы.

Диагноз эпилепсии базируется на анатомо-электро-клинических принципах. 10.2. Характеристика парциальных и генерализованных форм эпилепсии 10.2.1. Идиопатические парциальные формы Наиболее частая (21 на 100 тыс. детей) — доброкачественная эпилеп­сия детского возраста с центрально-височными пиками (роландичес- кая). Начало заболевания относят к периоду от 2 до 14 лет (максимум в 7-9 лет), при этом отмечается его преобладание у мальчиков. Прояв­ляется доброкачественная эпилепсия в виде моторных приступов при пробуждении или засыпании и начинается с соматосенсорной ауры (по­калывание, онемение с одной стороны в области глотки, языка, десны). У больного возникают горловые звуки — булькание, хрюкание, судо­роги мышц лица. На ЭЭГ имеют место эпилептоформные изменения в центрально-височных отведениях в межприступном периоде. «Затылочная (доброкачественная) эпилепсия (20 % идиопатических, парциальных форм) сопровождается приступами с нарушениями зри­тельных функций и мигренеподобными симптомами. Вариант с ранним дебютом начинается в 1-13 лет с пиком в 3-6 лет; с поздним дебютом — с 3 до 15 лет с пиком в 8 лет. Типично появление зрительных галлюцина­ций в виде разноцветных кругов, которые появляются в периферическом поле зрения и перемещаются в противоположную очагу сторону. 10.2.2. Симптоматические парциальные формы Выделяют 8 видов лобных эпилепсий в зависимости от локализации эпилептогенного очага. Сопровождаются судорогами, гемипарезами, моторными афазиями, остановками речи, вокализациями в виде кри­ков, завываний, наплывами или провалами мыслей, изменениями те­чения времени. При височных эпилепсиях в 75 % случаев приступ начинается с ауры, которая может носить обонятельный, вкусовой, слуховой характер, про­текать в виде определенных психических состояний и др. При неокартикалъных формах возникают сложные зрительные или слуховые галлюцинации. Это могут быть яркие, красочные воспоми­нания предшествующих событий, аутоскопические галлюцинации, когда пациент видит самого себя со стороны. С течением времени у больных начинают проявляться мнестические интеллектуальные, личностные, эмоциональные изменения. При затылочных формах наблюдаются зрительные, сенсорные и гностические расстройства (гемианопсии, макро- и микропсии, эле­ментарные галлюцинации). 10.2.3. Генерализованные формы Идиопатические генерализованные формы характеризуются типичны­ми абсансами — кратковременными (от 2-3 до 30 секунд) первично- генерализованными приступами с выключениями сознания, замира­ниями с минимальными двигательными компонентами или без них. Симптоматические генерализованные формы сопровождаются за­держкой психомоторного развития. В целом, дифференциальный диагноз эпилепсии затруднен в связи с большим разнообразием эпилептических приступов, которые про­являются в двигательных, вегетативных и психических симптомах, сходных с рядом других заболеваний в педиатрической практике. Специфическими для эпилепсии признаками являются: любое по воз­расту время возникновения; любое положение тела при начале приступа; возможность ауры как предчувствия приступа; наличие стереотипных синхронных движений; наличие автоматизмов; наличие выключенного, измененного или сохранного сознания; возможность уринации при при­ступе; любое время возникновения приступа; провоцирующая роль для приступа гипервентиляции, фотостимуляции; нередкое снижение интел­лекта; наличие в ЭЭГ эпилептической активности. 10.3. Нарушения психических функций при эпилепсии Многие исследователи считают, что изменения психики при эпилеп­сии возникают в силу ряда причин, среди которых выделяют:

• органические поражения мозга, обусловливающие очаговые и си­стемные (связанные с перестройкой работы мозга) дисфункции, ведущие к общим изменениям психики и личности;
• ранний возраст манифестации заболевания, приводящий к изме­ненному развитию несформировавшейся психики;
• стрессовые факторы, сопровождающие наличие эпилептических припадков и ведущие к развитию депрессии, тревожности;
• действие противосудорожной терапии на эмоциональную, ин­теллектуальную и когнитивную сферы ребенка.

Наиболее значительные изменения психики исследователи отмеча­ют при левополушарной и височной ее форме. В изменении психики ребенка важную роль играет возраст манифес­тации заболевания. Его негативная роль на первом году жизни проявля­ется в тяжелых психических нарушениях в последующем в 53 % случаев. При начале заболевания до 6 месяцев интеллектуальные нарушения на­блюдаются в 65 % случаев, от 6 месяцев до 2 лет — в 49 %, от 2 до 4 лет — в 34 %, от 4 до 7 лет — в 22 %, от 7 до 15 лет — в 12 % случаев. Нейропсихологическая картина нарушений ВПФ в детском возра­сте имеет сложный характер. Это связано с тем, что выявляемые симп­томы относятся как к первичному дефекту, так и к вторичным нару­шениям и к компенсаторным изменениям ВПФ, имеющим разную возрастную специфику.