10.1. Классификация эпилепсии
Эпилепсия рассматривается как хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся многократными непровоцированными приступами с нарушениями двигательных, чувствительных, вегетативных, психических функций и обусловленное чрезмерными нейрональными разрядами в коре мозга (Петрухин А. С., 2004).
Эпилепсия диагностируется только при наличии повторных приступов и при спонтанных, неспровоцированных приступах (исключение составляют только рефлекторные формы, например фотосенситивная эпилепсия), судороги другого типа не рассматриваются как симптомы эпилепсии.
Частота встречаемости эпилепсии в популяции равняется 0,5— 0,75 %, среди детей — до 1%.
В 75 % случаев эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте и относится к ведущему типу патологии в детской неврологии. Это связано, по данным ряда авторов, с повышенной судорожной готовностью незрелого головного мозга. В возрастном аспекте заболевание эпилепсией фиксируется: в первом полугодии — у 4 %; от 6 месяцев до 1 года — у 20 %; от 1 года до 3 лет — 20 %; от 3 до 6 лет — 36 %; от 6 до 12 лет — 14 % детей. В России эпилепсией страдает около 800 тыс. детей и подростков (данные Российской детской клинической больницы).
Эпилепсия является гетерогенным заболеванием, и существует значительное число факторов, как генетических, так и приобретенных, способствующих ее возникновению. Немаловажная роль принадлежит наследственной предрасположенности, и, хотя вклад генетических факторов значителен, он не является решающим. По этиологии выделяются различные формы эпилепсии.
Идиопатическая форма обусловлена генной предрасположенностью и связана с диффузной мембранной нестабильностью нейронов. Семейная предрасположенность появления идиопатической эпилепсии у ребенка составляет не более 10 %. Если болеет мать, то степень риска заболевания увеличивается в 8-10 раз, если отец — в 2 раза.
Симптоматические формы связаны с наличием морфологических изменений мозга. Причиной могут быть перинатальные и постнаталь- ные факторы, приводящие к повреждению мозга: врожденные аномалии его развития; внутриутробные инфекции; хромосомные синдромы; наследственные болезни обмена веществ; родовые повреждения центральной нервной системы; инфекции нервной системы; черепно- мозговые травмы; опухоли.
Криптогенные формы объединяют виды эпилепсии, причина которых неясна.
В неврологии осуществляют классификацию как эпилептических приступов, так и классификацию форм эпилепсии (эпилептических синдромов).
В соответствии с международной классификацией 1981 года, рассматривают парциальные (очаговые, фокальные, локально обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые приступы. Также имеют место приступы, обусловленные гармональными изменениями, и рефлекторные приступы.
Сложные парциальные приступы проходят с нарушениями сознания (отсутствие речевого контакта, невыполнение команд, амнезия во время приступа), простые — при сохранном или измененном сознании.
Эпилептические синдромы определяются возрастом дебюта, наличием определенных приступов, специфическими изменениями в ЭЭГ, закономерностями течения и прогноза. По международной классификации, в соответствии с этиологией и характером приступов выделяют:
- локально обусловленные формы (разделяющиеся, в свою очередь, на идиопатические, симптоматические и криптогенные);
- генерализованные формы (разделяющиеся также на идиопатические, симптоматические и криптогенные формы);
- не имеющие четкой классификации, как парциальные, так и генерализованные, а также специфические синдромы.
Диагноз эпилепсии базируется на анатомо-электро-клинических принципах.
10.2. Характеристика парциальных и генерализованных форм эпилепсии
10.2.1. Идиопатические парциальные формы
Наиболее частая (21 на 100 тыс. детей) — доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландичес- кая). Начало заболевания относят к периоду от 2 до 14 лет (максимум в 7-9 лет), при этом отмечается его преобладание у мальчиков. Проявляется доброкачественная эпилепсия в виде моторных приступов при пробуждении или засыпании и начинается с соматосенсорной ауры (покалывание, онемение с одной стороны в области глотки, языка, десны). У больного возникают горловые звуки — булькание, хрюкание, судороги мышц лица. На ЭЭГ имеют место эпилептоформные изменения в центрально-височных отведениях в межприступном периоде.
«Затылочная (доброкачественная) эпилепсия (20 % идиопатических, парциальных форм) сопровождается приступами с нарушениями зрительных функций и мигренеподобными симптомами. Вариант с ранним дебютом начинается в 1-13 лет с пиком в 3-6 лет; с поздним дебютом — с 3 до 15 лет с пиком в 8 лет. Типично появление зрительных галлюцинаций в виде разноцветных кругов, которые появляются в периферическом поле зрения и перемещаются в противоположную очагу сторону.
10.2.2. Симптоматические парциальные формы
Выделяют 8 видов лобных эпилепсий в зависимости от локализации эпилептогенного очага. Сопровождаются судорогами, гемипарезами, моторными афазиями, остановками речи, вокализациями в виде криков, завываний, наплывами или провалами мыслей, изменениями течения времени.
При височных эпилепсиях в 75 % случаев приступ начинается с ауры, которая может носить обонятельный, вкусовой, слуховой характер, протекать в виде определенных психических состояний и др.
При неокартикалъных формах возникают сложные зрительные или слуховые галлюцинации. Это могут быть яркие, красочные воспоминания предшествующих событий, аутоскопические галлюцинации, когда пациент видит самого себя со стороны. С течением времени у больных начинают проявляться мнестические интеллектуальные, личностные, эмоциональные изменения.
При затылочных формах наблюдаются зрительные, сенсорные и гностические расстройства (гемианопсии, макро- и микропсии, элементарные галлюцинации).
10.2.3. Генерализованные формы
Идиопатические генерализованные формы характеризуются типичными абсансами — кратковременными (от 2-3 до 30 секунд) первично- генерализованными приступами с выключениями сознания, замираниями с минимальными двигательными компонентами или без них.
Симптоматические генерализованные формы сопровождаются задержкой психомоторного развития.
В целом, дифференциальный диагноз эпилепсии затруднен в связи с большим разнообразием эпилептических приступов, которые проявляются в двигательных, вегетативных и психических симптомах, сходных с рядом других заболеваний в педиатрической практике.
Специфическими для эпилепсии признаками являются: любое по возрасту время возникновения; любое положение тела при начале приступа; возможность ауры как предчувствия приступа; наличие стереотипных синхронных движений; наличие автоматизмов; наличие выключенного, измененного или сохранного сознания; возможность уринации при приступе; любое время возникновения приступа; провоцирующая роль для приступа гипервентиляции, фотостимуляции; нередкое снижение интеллекта; наличие в ЭЭГ эпилептической активности.
10.3. Нарушения психических функций при эпилепсии
Многие исследователи считают, что изменения психики при эпилепсии возникают в силу ряда причин, среди которых выделяют:
- органические поражения мозга, обусловливающие очаговые и системные (связанные с перестройкой работы мозга) дисфункции, ведущие к общим изменениям психики и личности;
- ранний возраст манифестации заболевания, приводящий к измененному развитию несформировавшейся психики;
- стрессовые факторы, сопровождающие наличие эпилептических припадков и ведущие к развитию депрессии, тревожности;
- действие противосудорожной терапии на эмоциональную, интеллектуальную и когнитивную сферы ребенка.
Наиболее значительные изменения психики исследователи отмечают при левополушарной и височной ее форме.
В изменении психики ребенка важную роль играет возраст манифестации заболевания. Его негативная роль на первом году жизни проявляется в тяжелых психических нарушениях в последующем в 53 % случаев. При начале заболевания до 6 месяцев интеллектуальные нарушения наблюдаются в 65 % случаев, от 6 месяцев до 2 лет — в 49 %, от 2 до 4 лет — в 34 %, от 4 до 7 лет — в 22 %, от 7 до 15 лет — в 12 % случаев.
Нейропсихологическая картина нарушений ВПФ в детском возрасте имеет сложный характер. Это связано с тем, что выявляемые симптомы относятся как к первичному дефекту, так и к вторичным нарушениям и к компенсаторным изменениям ВПФ, имеющим разную возрастную специфику.
Личностные и эмоциональные изменения в виде дурашливости, потери чувства дистанции, эйфории могут возникать при лобной локализации поражения.
Т. Ю. Аскоченская и др. (1990) отмечают возникновение дефектов в перцептивно-пространственной сфере (топологические, проективные, координатные представления) уже на начальных стадиях заболевания и их нарастание при длительном течении эпилепсии.
Л. А. Троицкая (2007) провела нейропсихологическое исследование познавательных процессов у детей с разными формами эпилепсии и наследственными нарушениями, сопровождающимися судорожным синдромом, в котором показала, что характер созревания и формирования структурных компонентов и связей в психологических функциональных системах имеет свои особенности при разных формах эпилепсии.
На характер нейропсихологических синдромов оказывают влияние локализация очага эпилептической активности, умственное развитие ребенка и степень тяжести течения заболевания.
Наибольшая выраженность нарушения психических функций наблюдается при расположении очага в левом полушарии. Вовлечение в патологический процесс лобно-височных отделов может привести к церебральной деменции (распаду простейших программ и целенаправленной предметной деятельности), нарушению поведения. У детей с эпилепсией, затрагивающей теменно-затылочные отделы головного мозга, возникают нарушения конструктивного праксиса и зрительно- пространственного гнозиса, а также трудности в обучении по чтению и письму.
На разные виды речевых нарушений оказывают влияние такие факторы, как: ранний дебют заболевания (до 1 года), наличие правосторонних парциальных припадков, лобная локализация эпилептического очага.
Правильная постановка диагноза и адекватный комплекс лечебных и реабилитационных процедур позволяют предотвратить развитие умственной отсталости у большинства больных.
По данным Л. А. Троицкой (2007), максимальные успехи при проведении коррекционных мероприятий достигаются в группе детей с умеренной и легкой степенью умственной отсталости.
В то же время применение современных методов, позволяющих провести более тонкую оценку состояния психических процессов, показывает, что, несмотря на своевременное адекватное лечение, дети с эпилепсией страдают определенной интеллектуальной недостаточностью, трудностями в обучении и социальной адаптации.
нарушения перцептивных функций – предыдущая | следующая – исследования нарушений пф
Оглавление – Мекадзе Ю. В. Нейропсихология детского возраста
нейропсихолог | детский нейропсихолог и дефектолог | диагностика и коррекция