РАЗДЕЛ IV КЛИНИЧЕСКАЯ НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ПРОЛОНГИРОВАННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Глава 12. Характеристика резидуальных состояний органического генеза

12.1. Понятие дизонтогенеза Исследование стойких нарушений психических функций, которые проявляются в отдаленном периоде детского развития (пролонгиро­ванные нарушения) и обусловлены органическими повреждениями мозга, имевшими место на ранних стадиях онтогенеза, является одной из задач клинической нейропсихологии детского возраста. Специфи­ка этих нарушений связана с тем, что они могут не проявляться в мо­мент повреждения нервной системы, имевшего место, как правило, на ранних стадиях ее созревания, а возникают на более поздних этапах развития, когда поврежденные отделы, в соответствии со своей специ­ализацией, должны вступить в стадию активного функционирования. Повреждения мозга в период его созревания не только нарушают психические функции, но и саму динамику развития мозга, изме­няя его потенциальные возможности. Ущерб от раннего поврежде­ния мозга можно обнаружить в последующем в виде различных ре­зидуальных состояний (остаточных проявлений нарушения работы нервной системы). Как отмечает Г. Е. Сухарева (1998), в клиничес­кой картине резидуальных состояний можно выделить два основ­ных синдрома — синдром дефектного состояния и синдромы задер­жанного и нарушенного развития. Первый из них отражает прямой ущерб, нанесенный болезнью, и проявляется либо в виде деградации всей психической деятельнос­ти (органическая деменция), либо в преимущественном необратимом поражении определенной сферы психики. Вторые отражают частичные или общие нарушения онтогенеза и проявляются в виде инфантилизма (задержек психического разви­тия) или олигофрении и психопатии (нарушенное развитие). Различные нарушения психического развития также объединяют­ся общим понятием «психический дионтогенез». Им обозначают рас­стройства, отклонения в индивидуальном развитии ребенка в период морфологического созревания органов и систем организма, несоответ­ствие интеллекта и психики в целом возрастным нормам. Термин «дизонтогения» впервые использован Й. Швальбев 1927 го­ду для обозначения отклонения внутриутробного формирования струк­тур организма от нормального развития. Впоследствии этим терми­ном стали обозначать различные формы нарушения онтогенеза. Дизонтогенез отличается от нарушений, возникающих при пораже­нии сформированных органов и систем: в первом случае имеет место нарушение психического развития, во втором — приобретенная пато­логия нормальных до того функций. Этиология и патогенез дизонтогенеза обусловливаются действием ряда факторов как биологического, так и средового (в частности соци­ального) плана:

• генетическими, внутриутробными нарушениями;
• патологией родов;
• интоксикациями;
• органическими повреждениями;
• травмами;
• вредными экологическими воздействиями;
• недоеданием;
• депривацией;
• педагогической запущенностью;
• неблагоприятными условиями воспитания и др.

Дизонтогенез характеризуется нарушением развития отдельных психических функций, а также межфункциональных связей. Механиз­мы этих нарушений описываются в следующих терминах:

• регресса — временный или стойкий возврат функции на более ранний этап возрастного развития;
• распада — выпадение функции;
• изоляции и фиксации функции — нарушение ее взаимодействия с другими психическими функциями и невключение ее в слож­ные системы иерархических связей.

Указанные механизмы формируют различные типы частных и об­щих нарушений, а также асинхроний развития — диспропорций в раз­витии психической сферы ребенка в виде:

• ретардации — незавершенности отдельных периодов развития;
• патологической акселерации — чрезвычайно раннего развития отдельных психических функций;
• сочетания ретардации и акселерации разных психических функ­ций.

Конкретные виды дизонтогенеза зависят от ряда факторов: 1)  функциональной локализации нарушения; 2)   времени поражения; 3)   взаимоотношения между первичным и вторичным дефектом; 4)  наличия нарушений межфункциональных взаимодействий (Ле­бединский В. В., 2003). К конкретным видам и формам дизонтогенеза относят:

• олигофрении;
• различные варианты клинического инфантилизма, замедления темпа психического развития;
• аутизм;
• психопатии;
• нарушения психического развития, обусловленные сенсорным дефицитом (повреждением или недоразвитием анализаторных систем);
• неспособность к обучению, к которой относят трудности при овладении чтением, письмом, счетом, — дислексии дисграфии, дискалькулии, гиперактивность, дефицит внимания и др.

В отечественной детской психиатрии, дефектологии, психологии для обозначения различных типов дизонтогенеза часто использу­ются термины «задержки психического развития», «аномалии раз­вития». Понятие «задержка психического развития» (ЗПР) использова­лось для дефиниции отклонений психического развития детей, кото­рые не имеют умственной отсталости, глубоких нарушений сенсорных систем, поражений нервной системы, но при этом отстают в своем раз­витии от сверстников, испытывают трудности в обучении. Предпола­галось, что у детей с таким диагнозом имелась потенциальная способ­ность к развитию и обучению, но в силу определенных причин она не была реализована, и это привело к появлению новых проблем в учебе, поведении, здоровье. Описывая различные варианты ЗПР, исследователи рассматривали и целый набор разнообразных причин биологического и средового ха­рактера, их порождающих: от повреждений и функциональной незре­лости нервной системы до педагогической запущенности. Клинические варианты ЗПР рассматриваются с точки зрения психо­органического синдрома, так называемого «резидуально-органического» генеза, что подразумевает в качестве причины ЗПР остаточные проявле­ния органического нарушения работы мозга (Марковская И. Ф., 1993). Классификации различных форм ЗПР разрабатывались рядом та­ких авторов, как Г. Е. Сухарева, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, В. В. Ко­валев, В. В. Лебединский, А. И. Захаров и др. Например, В. В. Лебединский (2003) дифференцирует шесть от­дельных вариантов психического дизонтогенеза, или аномалий раз­вития, исходя из основного качества нарушения развития:

• группа аномалий, вызванных отставанием развития: недоразви­тие, задержанное развитие;
• группа аномалий, в которых ведущим признаком является дис­пропорциональность (асинхрония) развития: искаженное и дис­гармоническое развитие;
• группа аномалий, вызванных поломкой, выпадением отдельных функций: поврежденное и дефицитарное развитие.

Из всех указанных нарушений только задержанное развитие может рассматриваться как имеющее временный, обратимый характер. Минимальные мозговые дисфункции Для объяснения причин отклонений в психическом развитии при от­сутствии видимых органических причин также используется и другой термин — -«минимальная мозговая дисфункция» (ММД). Этот тер­мин получил сначала широкое распространение в зарубежной психоло­гии, где минимальная мозговая дисфункция стала основной объясни­тельной причиной целого ряда расстройств, связанных с нарушениями психического развития и поведения детей, несколько позже он начал использоваться и в отечественной психологии. В настоящее время минимальные мозговые дисфункции рассмат­риваются как последствия ранних локальных повреждений головно­го мозга, проявляющиеся в возрастной незрелости отдельных выс­ших психических функций и их дисгармоничном развитии. Поскольку высшие психические функции как сложные функциональные систе­мы не могут быть локализованы в узких зонах мозговой коры или в изолированных клеточных группах, а должны охватывать сложные системы совместно работающих зон, то считается, что минимальные мозговые дисфункции могут отражать поражение различных мозго­вых зон. При минимальных мозговых дисфункциях наблюдается задержка в темпах развития функциональных систем мозга, обеспечивающих определенные психические функции и виды высшей психической де­ятельности. Впервые развернутые клинические описания этих дисфункций в литературе появились в 30-40-е годы прошлого века. В этот пе­риод было сформулировано понятие «минимальное мозговое по­вреждение», которым стали обозначать не прогрессирующие, резидуалъные (то есть непрошедшие полностью, остаточные) состояния, являющиеся следствием ранних локальных поражений централь­ной нервной системы при патологии беременности и родов (пре- и перинатальной), черепно-мозговых травм или нейроинфекций. Особенностью клинической картины считались проявления отстава­ния в развитии отдельных высших психических функций (но не интел­лекта в целом), различные поведенческие нарушения, перцептивные расстройства, неустойчивость внимания, трудности обучения и эмоцио­нальные нарушения. При этом подчеркивалась необходимость учиты­вать при определении мозгового поражения его локализацию, распро­страненность, а также стадию развития мозга ребенка в момент его повреждения. Термин «минимальное» отражает относительно малую степень поражения центральной нервной системы в отличие от таких состояний, как детские церебральные параличи или умственная отста­лость (Заваденко Н. Н., 2000). Термин «минимальная мозговая дисфункция» был предложен Э. Деноффом в 1959 году, для обозначения нарушений в работе мозга, которые приводят к появлению симптомов, связанных с: трудно­стью обучения в школе, трудностью у ребенка с контролем собствен­ной активности и поведения в целом. В разных странах существует более трех десятков терминов, обозначающих это состояние, но ни одно из них не описывает полностью все нарушения, имеющиеся у этих детей. Термин ММД был официально рекомендован к применению на спе­циальной конференции по детской неврологии в Оксфорде в 1962 го­ду. В 1969 году в Национальном институте неврологических забо­леваний и слепоты в США были опубликованы работы «Минимальная мозговая дисфункция у детей» и «Дисфункция процессов обработки информации в ЦНС», где были освещены научные аспекты проблемы. Г. Б. Леви (1995) считает, что существо дела лучше всего отражает тер­мин «дисфункция процесса переработки информации в центральной нервной системе», однако термин ММД слишком широко укрепился в практике, чтобы его менять. Проблема выраженности неврологических признаков, сопровожда­ющих состояния, диагностируемые как «минимальная мозговая дис­функция», привела к широкой дискуссии относительно правомернос­ти использования понятия ММД. Один из аспектов этой дискуссии касался обоснования необходи­мости введения нового термина. Если любые изменения в работе моз­га рассматривать как результат повреждения мозга, то нет необходи­мости использовать термин ММД. С другой стороны, возможность спонтанной компенсации и исчезновения мягких неврологических признаков предполагает необходимость использования его в отноше­нии тех микронарушений, которые не оказывают фатального действия на развитие в силу высокой пластичности мозга и возможности пере­стройки его работы. Важность различения понятий «поражение мозга» и «церебральная дисфункция» отмечает А. М. Хортон. Поражение мозга — это патоло­гическое изменение мозговой ткани. Нейродиагностические методы, такие как позитронная эмиссионная томография (PET), магнитный резонанс (MRI), компьютерная томография (СТ), ЭЭГ, могут указать на наличие поражения. Однако определить патологию в физиологии мозга, которая не связана со структурными изменениями, с помощью этих методов трудно. Использование понятия «дисфункция» стано­вится полезным, таким образом, в тех случаях, когда функциональные последствия поражения мозга очевидны, а доказательств явного пора­жения мозга нет (Horton A. M-N., 1997). Еще один аспект дискуссии был связан с расширительным примене­нием термина ММД, Целый ряд разнообразных нарушений развития и поведения объединялся в единый комплекс, обусловленный наличием минимальной мозговой дисфункции. Последующее изучение рас­стройств, связанных с этим феноменом, показало, что их нельзя рассмат­ривать как единую клиническую форму. Многообразие факторов, лежа­щих в их основе, неоднородность клинических проявлений привели к дифференциации ряда состояний, которые раньше объединялись в рам­ках минимальных мозговых дисфункций. Так, в последней редакции меж­дународной классификации болезней МКБ-10 (1994), рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), был выделен целый ряд различных нарушений, которые соотносятся с ММД (табл. 12.1).

  Таким образом, по мере научного изучения минимальных мозговых дисфункций все более отчетливо прослеживается тенденция к их раз­граничению на отдельные формы. С нейропсихологической точки зре­ния это означает, что в основе разных клинических форм нарушений развития и поведения будут лежать неодинаковые сочетания постра­давших зон мозга или минимальных дисфункций. Как отмечает Н. Н. Заваденко, в клинической практике у детей час­то наблюдается сочетание симптомов, которые можно отнести не к од­ной, а к нескольким диагностическим рубрикам по классификации МКБ-10. В подобных случаях для определения рациональной такти­ки диагностики и лечения следует стремиться к выделению ведущего симптомокомплекса. В то же время употребление термина «мини­мальные мозговые дисфункции», по мнению некоторых исследова­телей, имеет право на существование. Его использование вполне оправданно и целесообразно в случаях трудностей школьного обуче­ния и нарушений поведения у детей, если в анамнезе имели место не­грубые органические изменения центральной нервной системы, кото­рые могли повлечь за собой нарушения в формировании высших психических функций (Заваденко Н. Н., 2000). 12.3. Роль биологических и средовых факторов в нарушениях психического развития при наличии ММД «Отставленный» характер нарушений, возникающих при ММД, ста­вит вопрос о роли органических и средовых факторов в психическом развитии. Наличие морфологической или функциональной недостаточности, возникающей вследствие негативных воздействий на мозг ребенка в раннем онтогенезе, может стать фактором риска в возникновении различных нарушений и отклонений в последующем психическом раз­витии ребенка. При негрубо выраженной органической патологии для нормального психического развития важную роль начинают играть средовые, в част­ности социальные факторы, действие которых позволяет нивелировать риск неблагополучного психического развития. К таким факторам относят уровень образования и социального положения родителей, семейные отношения, эмоциональный комфорт ребенка, стиль вос­питания и т. д. Пример их действия рассматривался в предыдущих разделах. П. К. Анохин отмечал, что малейший дефект функциональной систе­мы в одном из ее звеньев при созревании приводит к снижению эффек­тивности ее работы, к трудностям адаптации. Органическое неблагопо­лучие становится препятствием на пути социально-психологической адаптации ребенка и реализуется, по Л. С. Выготскому, в снижении со­циальной позиции ребенка в тех сферах его деятельности, которые ха­рактерны для разных этапов его возрастного развития. Отсутствие благоприятной социальной ситуации развития, специ­альной коррекционной работы приводит к вторичным нарушениям психического развития, проявляющимся в развитии негативных лич­ностных установок, в трудностях формирования тех или иных навы­ков и умений (Лусканова Н. Г., Коробейников Н. А., 1993). Различное соотношение биологических и социальных факторов приводит к различным вариантам отклонений в психическом разви­тии при неблагоприятном исходном его фоне.                                    ' На характер психического развития влияет не только наличие по­вреждений, приводящих к дисфункциям в работе нервной системы ребенка, но и то, что в силу высокой пластичности мозга происходит формирование компенсаторных механизмов. Возникают новые функ­циональные связи, новообразования, нехарактерные для нормального развития мозга. Работа измененных функциональных систем может также проявляться в психическом развитии в виде тех или иных от­клонений и изменений. Особенно отчетливо такие отклонения проявляются в критические периоды, когда происходит смена одних видов ведущей деятельности на другие, например при переходе к учебной деятельности. Это позво­ляет выделить некоторые специфические изменения в психическом развитии, характерные для определенного возраста. В целом можно выделить два варианта последствий ММД для пси­хического развития детей, в к< горых роль биологических и средовых факторов проявляется в разной степени. Первый связан с наличием спонтанных или направленных ком пенсалгорных перестроек, которые носят успешный характер и ниве­лируют исходные факторы риска неблагополучного психического раз­вития Можно предположить, что этот вариант возможен в том случае, когда минимальные дисфункции возникают в тех отделах мозга, кото­рые не являются критическим для последующего развития, например не входят в состав «жестких* звеньев функциональных систем. Воз­никающие при этом отклонения в развитии могут не достигать пато­логической формы Важную роль для снижения негативных послед­ствий ММД здесь начинают играть средовые факторы. Второй вариант связан с отсутствием или неуспешным ходом ком­пенсаторных перестроек, и, возможно, он имеет место, когда дисфунк­ции касаются критических для последующего развития зон мозга. В.пом случае закрепляется исходное неблагополучие и наблюдается отставленное во времени проявление тех или иных патологических на­рушений психического развития и поведения, которые находят свое отражение в приведенной выше таблице.